Síndrome de Brown-Séquard como forma de presentación de mielitis transversa idiopática / Brown-Séquard syndrome as a presentation of idiopathic transverse myelitis

El síndrome de Brown-Séquard es el conjunto de signos y síntomas causado por hemisección medular de diversos orígenes. Puede generarse por múltiples causas; las traumáticas son las más frecuentes. Las causas menos frecuentes son patología inflamatoria, isquémica, tumoral o infecciosa. Se presenta un niño de 12 años, con instauración aguda y progresiva de un síndrome de hemisección medular derecho, con parálisis hipo/arrefléctica homolateral y afectación de sensibilidad termoalgésica contralateral. En la resonancia magnética de médula espinal, se observó compromiso inflamatorio en hemimédula derecha a nivel de segunda y tercera vértebras torácicas. Con diagnóstico de mielitis transversa idiopática, inició tratamiento con corticoide intravenoso a altas dosis con evolución clínica favorable y restitución de las funciones neurológicas.

Brown-Séquard syndrome refers to a set of signs and symptoms caused by hemisection of the spinal cord from various sources. It may have multiple causes; traumatic injuries are the most frequent ones. The less common causes include inflammation, ischemia, tumors, or infections. This report is about a 12-year-old boy with an acute and progressive course of right hemisection of the spinal cord, with ipsilateral hypo/areflexic paralysis and contralateral loss of thermalgesic sensation. The MRI of the spinal cord showed inflammation in the right side of the spinal cord at the level of the second and third thoracic vertebrae. The patient was diagnosed with idiopathic transverse myelitis and was started on intravenous high-dose corticosteroids; he showed a favorable clinical course and recovered neurological functions.

Enfermedad asociada a anticuerpos contra la glicoproteína de mielina de oligodendrocitos / Myelin oligodendrocyte glycoprotein antibody disease

Introducción: La enfermedad asociada a anticuerpos contra la glicoproteína de mielina del oligodendrocito (MOGAD, por sus siglas en inglés) es una entidad clínica recientemente identificada. La frecuencia de presentación del MOGAD es desconocida, pero se considera baja con respecto a otras enfermedades inflamatorias desmielinizantes. Materiales y métodos: Revisión narrativa de la literatura. Resultados: Las manifestaciones clínicas de esta condición son heterogéneas e incluyen neuritis óptica, mielitis, desmielinización multifocal del sistema nervioso central y encefalitis cortical. Se han descrito algunos hallazgos radiológicos que aumentan la sospecha diagnóstica, como el realce perineural del nervio óptico, el signo de la H en el cordón espinal y la resolución de lesiones T2 con el tiempo. El diagnóstico se basa en la detección de inmunoglobulinas G específicas contra MOG, en el contexto clínico adecuado. El tratamiento consiste en manejo de los ataques agudos con dosis altas de corticoides y en algunos casos se deberá considerar la inmunosupresión crónica, considerar la inmunosupresión crónica en pacientes con recurrencia o con discapacidad severa residual tras el primer evento. Conclusiones: En esta revisión narrativa se resumen los aspectos clave con respecto a la fisiopatología, las manifestaciones, el diagnóstico y el tratamiento de la MOGAD.

Introduction: The disease associated with antibodies against the myelin oligodendrocyte glycoprotein (MOGAD) is a recently identified clinical entity, with unknown frequency, but is considered low compared to other demyelinating inflammatory diseases. Materials And Methods: Narrative review. Results: The clinical manifestations are heterogeneous, ranging from optic neuritis or myelitis to multi-focal CNS demyelination or cortical encephalitis. There have been described characteristic MRI features that increase the diagnostic suspicion, such as perineural optic nerve enhancement, spinal cord H-sign or T2-lesion resolution over time. The diagnosis is based on the detection of specific G- immunoglobulins against MOG, in the suggestive clinical context. Acute treatment is based on high dose steroids and maintenance treatment is generally reserved for relapsing cases or patients with severe residual disability after the first attack. Conclusions: In this narrative review, fundamental aspects of pathophysiology, clinical and radiological manifestations, diagnosis and treatment of MOGAD are discussed.

Disautonomía gastrointestinal como manifestación de mielitis transversa: Reporte de caso

La mielitis transversa, de origen inflamatorio, es una afectación rara de la médula espinal que afecta a uno o varios niveles. La etiología incluye esclerosis múltiple, causas infecciosas o trastornos del espectro de la neuromielitis óptica. Se presenta de forma aguda, con síntomas motores, sensoriales y/o disautonómicos como los gastrointestinales y urinarios. El diagnóstico se basa en la sintomatología, evolución y se confirma por punción lumbar, resonancia magnética nuclear y analítica sanguínea completa. Se presenta el caso clínico de una paciente con mielitis transversa, que debutó con sintomatología gastrointestinal, síntomas motores y confirmación diagnóstica con resonancia magnética nuclear.

Inflammatory transverse myelitis is a rare condition that affects one or more levels of the spinal cord. Its etiology includes multiple sclerosis, infectious causes, or disorders within the spectrum of neuromyelitis optica. It presents acutely with motor, sensory, and/or dysautonomic symptoms, such as those related to the gastrointestinal and urinary systems. Diagnosis is based on symptomatology, evolution, and is confirmed by lumbar puncture, magnetic resonance imaging, and complete blood analysis. We present a clinical case of a patient with transverse myelitis who presented with gastrointestinal symptoms, motor symptoms, and was diagnosed with magnetic resonance imaging.

Mielitis transversa aguda asociada con infección por SARS-CoV-2 / Acute Transverse Myelitis Associated to SARS-CoV-2 Infection

Resumen Además de provocar problemas respiratorios, la infección con el SARS-CoV-2 puede causar un espectro amplio de complicaciones neurológicas como son cefalea, ageusia, anosmia, encefalopatía, enfermedad cerebrovascular, síndrome de Guillain-Barré y otras polineuropatías, meningoencefalitis, encefalopatía hemorrágica necrotizante aguda y síndromes del sistema nervioso central asociados a inflamación. En esta revisión presentamos 39 casos de mielitis transversa aguda (MTA) asociados a infección por el SARS-CoV-2, confirmado por una prueba de reacción en cadena de la polimerasa (PCR) por hisopado nasofaríngeo y/o de antígeno en plasma. Los análisis bioquímicos de los pacientes confirmaron la ausencia de otros patógenos y de autoanticuerpos involucrados en inflamación del sistema nervioso, excepto por 2 casos, uno con autoanticuerpos contra la glicoproteína de la mielina de los oligodendrocitos (anti-MOG IgG) y otro con anti-MOG IgG y antidescarboxilasa del ácido glutámico (anti-GAD65), indicativos de una enfermedad autoinmune del sistema nervioso central. Los estudios de imagenología de resonancia magnética (RMN) confirmaron el diagnóstico de MTA. Aunque no se puede inferir causalidad, es muy probable que los casos aislados de MTA sean consecuencia de un proceso para o postinfeccioso en la COVID-19. La comprensión de los mecanismos que desencadenan estos trastornos neurológicos durante o al final de la infección viral, ayudarán a optimizar las estrategias terapéuticas para el manejo del paciente.

Abstract In addition to causing respiratory problems, SARS-CoV-2 can cause a wide spectrum of neurological complications such as headaches, ageusia, anosmia, encephalopathy, cerebrovascular disease, Guillain-Barré syndrome and other polyneuropathies, meningoencephalitis, acute necrotizing hemorrhagic encephalopathy, and central nervous system syndromes associated with inflammation. In this review we present 39 cases of acute transverse myelitis (ATM) associated to SARS-CoV-2 infection. All cases had a positive polymerase chain reaction (PCR) nasopharyngeal swab and/or antigen test. Biochemical analyses confirmed the absence of other pathogens and autoantibody-mediated neuroinflammatory disease, except for two cases, one with autoantibodies against the oligodendrocyte myelin glycoprotein (anti-MOG IgG) and another with anti-MOG IgG and anti-glutamic acid decarboxylase (anti-GAD65). Magnetic Resonance Imaging (MRI) studies confirmed the diagnosis of ATM. Although causality cannot be inferred, it is likely that isolated cases of ATM are the consequence of a para or post-infectious process in SARS-CoV-2. In this work, the probable causes of ATM associated with SARS-CoV-2 are discussed. The understanding of the mechanisms behind these neurological disorders triggered by a viral infection will help to optimize the therapeutic strategies for patient management.

Mielopatía dorsal aguda como presentación atípica de una neurocisticercosis espinal

La neurocisticercosis espinal es una enfermedad infecciosa poco frecuente. Su presentación puede ser extraespinal o intraespinal y la mayoría de casos es de evolución subaguda o crónica. Se presenta el caso de una paciente mujer de 55 años, natural y procedente de Lima, Perú, con cuadro clínico de una paraparesia aguda secundaria a una mielopatía dorsal por lesiones quísticas de cisticercosis espinal. La paciente recibió tratamiento médico y quirúrgico con una evolución clínica y de imágenes favorable. Es importante considerar en nuestro contexto epidemiológico, la cisticercosis espinal como diagnóstico diferencial, ante un cuadro clínico de mielopatía aguda, ya que el adecuado enfoque diagnóstico y tratamiento oportuno de esta rara entidad pueden mejorar el pronóstico de los pacientes.

Spinal neurocysticercosis is an infectious and rare disease. Its presentation can be extraspinal or intraspinal and most cases are of subacute or chronic evolution. We report the case of a 55-year-old female patient from Lima, Peru with a 2-day history of acute paraparesis secondary to dorsal myelopathy due to cystic lesions of spinal cysticercosis. The patient received medical and surgical treatment with a favorable clinical and imaging evolution. In our epidemiological context, it is important to consider a spinal cysticercosis as a differential diagnosis when faced with a clinical picture of acute myelopathy, since the appropriate diagnostic approach and timely treatment of this rare entity can improve the prognosis of patients.

Neuromuscular Alterations Associated with COVID-19. A Scientific Literature Review

Introduction: The COVID-19 pandemic has brought short, medium, and long-term consequences on the quality of life of those affected. Among the complications are those related to the involvement of the nervous system and the structures involved in body movement, with sequelae that may be transitory and/or definitive, and require rehabilitation. Objective: Identify the neuromuscular alterations that affect body movement, associated with COVID-19. Material and methods: A search was made for observational works published in the SCOPUS, PubMed, EBSCO, and Nature databases between January 2020 and June 2022 under the PRISMA methodology, to answer the PICO question: what are the neuromuscular alterations that can potentially affect movement, associated with COVID-19? The established filters were type of study, language, age, availability, publication dates. The MeSH terms were SARS-Cov-2, COVID-19, Long Covid, Motor Activity Neuromuscular Diseases, Neurological Disorders, Guillain-Barré Syndrome, Myelitis Transverse, Stroke, Patient, Peripheral Nervous System Diseases. The methodological quality was evaluated according to STROBE and the level of evidence was established according to CEBM. Results: In the first search, 645 articles were identified. 637 were discarded by filters, titles, duplicate abstracts, methodological quality, and level of evidence. There were 8 articles selected for the present review in which neuromuscular alterations of central and peripheral origin were identified, such as myalgias, fatigue, polyneuroradiculopathies, CNS inflammation, among others, with clinical manifestations that affect movement. Conclusion: COVID-19 is a multisystemic disease that can affect the nervous system with symptoms of neuromuscular alterations that compromise body movement.

Introducción: La pandemia por la COVID-19 ha traído consecuencias a corto, mediano y largo plazo sobre la calidad de vida de los afectados. Entre las complicaciones se encuentran aquellas relacionadas con la afectación del sistema nervioso y las estructuras involucradas en el movimiento corporal, con secuelas que pueden ser transitorias y/o definitivas, y requieren rehabilitación Objetivo: Identificar las alteraciones neuromusculares que afectan el movimiento corporal, asociadas a la COVID-19. Material y métodos: Se hizo una búsqueda de trabajos observacionales publicados en las bases de datos SCOPUS, PubMed, EBSCO y Nature entre enero de 2020 y junio de 2022 bajo metodología PRISMA, para dar respuesta a la pregunta PICO: ¿cuáles son las alteraciones neuromusculares que potencialmente pueden afectar el movimiento, asociadas a la COVID-19? Los filtros establecidos fueron tipo de estudio, idioma, edad, disponibilidad y fechas de publicación. Los términos MesH fueron SARS-Cov-2, COVID-19, Long Covid, Motor Activity Neuromuscular Diseases, Neurological Disorders, Guillain-Barré Syndrome, Myelitis Transverse, Stroke, Patient, Peripheral Nervous System Diseases. La calidad metodológica se evaluó según STROBE y el nivel de evidencia se estableció según CEBM. Resultados: En la primera búsqueda se identificaron 645 artículos. Posteriormente se descartaron 637 por filtros, títulos, resúmenes duplicados, calidad metodológica y nivel de evidencia. Así, quedaron seleccionados 8 para la presente revisión, en los cuales se identificaron alteraciones neuromusculares de origen central y periférico, como mialgias, fatiga, polineuroradiculopatías, inflamación del SNC, entre otras, con manifestaciones clínicas que afectan el movimiento. Conclusión: La COVID-19 es una enfermedad multisistémica que puede afectar el sistema nervioso con síntomas de alteraciones neuromusculares que comprometen el movimiento corporal.

Mielopatias inflamatórias / Inflammatory myelopathies / Mielopatías inflamatorias

Mielopatia inflamatória ou mielite transversa é uma síndrome neurológica potencialmente incapacitante com uma variedade de etiologias. Episódios únicos ou recorrentes podem resultar em dependência de cadeira de rodas. O quadro clínico de fraqueza, alteração de sensibilidade e disfunção autonômica de início agudo ou subagudo é marca dessa síndrome. Esse cenário é comum às diferentes etiologias, que podem ser de natureza desmielinizante, por doença autoimune sistêmica, paraneoplásica ou infecciosa. A ressonância magnética de coluna é o exame de neuroimagem de escolha. Exames complementares como avaliação do líquido cefalorraquidiano, testes sorológicos e pesquisa de anticorpos dão suporte à investigação. A depender da etiologia, há tratamentos específicos a fim de reduzir incapacidade e chance de novos surtos, além de diferentes prognósticos. Este trabalho objetiva uma revisão de literatura sobre mielopatias inflamatórias e suas principais etiologias, a partir de dados obtidos na plataforma eletrônica PubMed. Para a discussão, foram revisadas as etiologias desmielinizantes (encefalomielite disseminada aguda, esclerose múltipla, doença do espectro, neuromielite óptica e neurite óptica, encefalite e mielite associadas ao MOG-IgG); doenças autoimunes (lúpus eritematoso sistêmico e síndrome de Sjögren); síndromes paraneoplásicas e mielopatias infecciosas (neuroesquistossomose, mielite por HIV e por HTLV-1 e neurossífilis). Concluiu-se com este estudo que a mielopatia inflamatória é uma condição de gravidade variável que produz potencial incapacidade, causada por diferentes etiologias, porém com quadro clínico comum entre elas. Por isso, é importante conhecer cada uma dessas causas, a fim de promover o melhor e mais precoce tratamento e reduzir sequelas.

Inflammatory myelopathy or transverse myelitis is a potentially disabling neurological syndrome with various etiologies. Single or recurrent episodes can result in wheelchair dependence. A clinical picture of weakness, altered sensitivity, and autonomic dysfunction with acute or subacute onset is characteristic of this syndrome. This scenario is common to different etiologies, which can be of a demyelinating nature, due to systemic, paraneoplastic, or infectious autoimmune disease. Spine MRI is the neuroimaging test of choice. Complementary tests such as cerebrospinal fluid evaluation, serological tests and antibody research support the investigation. Depending on the etiology, there are specific treatments to reduce disability and the chance of new episodes, and different prognoses. This study is a literature review on inflammatory myelopathies and their main etiologies, based on data obtained from the PubMed database. Demyelinating etiologies (acute disseminated encephalomyelitis, multiple sclerosis, neuromyelitis optic spectrum disease and optic neuritis, MOG-IgG-associated encephalitis and myelitis), autoimmune diseases (systemic lupus erythematosus and Sjögren's syndrome), paraneoplastic syndromes and infectious myelopathies (neuroschistosomiasis, HIV and HTLV-1 myelitis, and neurosyphilis) were reviewed for discussion. In conclusion, inflammatory myelopathy is a condition of variable severity that produces potential disability, caused by different etiologies, but with a common clinical picture between them. Thus, knowledge on each of these causes is important to promote the best and earliest treatment and reduce sequelae.

La mielopatía inflamatoria o mielitis transversa es un síndrome neurológico potencialmente incapacitante con una variedad de etiologías. Los episodios únicos o recurrentes pueden tener como consecuencia dependencia de silla de ruedas. El cuadro clínico de debilidad, sensibilidad alterada y disfunción autonómica de inicio agudo o subagudo es distintivo de este síndrome. Esto es común a diferentes etiologías, que pueden ser de naturaleza desmielinizante, debido a enfermedades autoinmunes sistémicas, paraneoplásicas o infecciosas. La resonancia magnética de columna es la prueba de neuroimagen de elección. Las pruebas complementarias, como la evaluación del líquido cefalorraquídeo, las pruebas serológicas y la investigación de anticuerpos respaldan la investigación. Dependiendo de la etiología, existen tratamientos específicos para reducir la discapacidad y la posibilidad de nuevos brotes, además de diferentes pronósticos. Este trabajo tiene como objetivo revisar la literatura sobre mielopatías inflamatorias y sus principales etiologías desde los datos obtenidos de la base de datos electrónica PubMed. Se revisaron las etiologías desmielinizantes (encefalomielitis aguda diseminada, esclerosis múltiple, enfermedad del espectro, neuromielitis óptico y neuritis óptica, encefalitis y mielitis asociadas a MOG-IgG), las enfermedades autoinmunes (lupus eritematoso sistémico y síndrome de Sjögren), los síndromes paraneoplásicos y mielopatías infecciosas (neurosquistosomiasis, mielitis por VIH y HTLV-1 y neurosífilis). Se concluyó que la mielopatía inflamatoria es una condición de severidad variable, que produce potencial discapacidad causada por diferentes etiologías, pero tiene un cuadro clínico común entre ellas. Por ello, es importante conocer cada una de las causas para promover el mejor y más precoz tratamiento, además de reducir las secuelas.

Optic neuromyelitis in relation with juvenile idiopathic arthritis: A case report

Optic neuromyelitis (ONM), also called neuromyelitis optica spectrum (Neuromyelitis Optica Spectrum Disorders, NMOSD) is recognized as an inflammatory autoimmune demyelinating disease of the central nervous system, mediated by autoantibodies against the aquaporin-4 receptor (AQP4-IgG). It predominantly affects the optic nerves and the spinal cord.1-3 It is known that patients with immune disorders are more likely to present other autoimmune diseases, but the relation between juvenile idiopathic arthritis and ONM has not been completely described.5 In this paper, we report a case of a patient with juvenile idiopathic arthritis, presenting with a rapidly progressive neurological condition, who is treated with biological drugs.1-4

La neuromielitis óptica (NMO), también llamada espectro de la neuromielitis óptica (neuromyelitis optica spectrum disorders) se reconoce como una enfermedad inflamatoria, autoinmune, desmielinizante del sistema nervioso central, mediada por autoanticuerpos contra el receptor de acuaporina 4 (AQP4-IgG) que afecta predominantemente a los nervios ópticos y la médula espinal1-3. Es conocido que los pacientes con trastornos inmunitarios tienen más probabilidades de presentar otras enfermedades autoinmunes; sin embargo, no está completamente descrita la asociación entre artritis idiopática juvenil y NMO5. En este escrito se reporta el caso de una paciente que cursa con artritis idiopática juvenil, inició con compromiso neurológico rápidamente progresivo, y es tratada con medicamentos biológicos1-4.

Neuritis óptica pediátrica: un desafío diagnóstico / Pediatric optic neuritis: a diagnostic challenge Pediatric optic neuritis: a diagnostic challenge

Introducción: la neuritis óptica requiere un diagnóstico y manejo desafiante, se puede presentar de forma aislada o asociada con trastornos inflamatorios, siendo hasta 25% de la clínica de los síndromes desmielinizantes agudos pediátricos. La incidencia anual estimada de neuritis óptica pediátrica es 0.2 por 100.000 niños, con una preponderancia femenina y una edad media de presentación de 9 a 11 años. Presentación del caso: paciente de 12 años con cuadro agudo de diplopía, dolor ocular izquierdo sin antecedentes relevantes, en quien se encontró parálisis del VI par izquierdo y resonancia magnética cerebral (RMc) con realce en nervio óptico, iniciándose tratamiento con corticoterapia endovenosa, previo descarte de patologías infecciosas, con evolución satisfactoria. Conclusiones: en el espectro de la neuritis óptica es importante el conocimiento de sus diferentes etiologías, debido a que el tratamiento y pronóstico dependen de la causa.

Introduction: optic neuritis (ON) requires a challenging diagnosis and management. It can appear as an isolated condition or in association with inflammatory disorders, being 25% of the clinical manifestations of pediatric acute demyelinating syndromes. The estimated annual incidence of pediatric ON is of 0.2 per 100.000, with a female preponderance and a mean age at onset of 9 to 11 years. Case report: a 12-year-old patient presenting with acute diplopia and left ocular pain, referring no relevant past history. Left sixth nerve palsy and brain magnetic resonance imaging (MRI) showing optic nerve enhancement, were evidenced. Therapy with intravenous corticosteroids was started, once an infectious etiology had been ruled out, with satisfactory progression. Conclusions: in the optic neuritis spectrum disorders, knowledge regarding other potential etiologies is key to treatment and prognosis, which depend on the cause.

Síndrome antifosfolípido no trombótico: manifestaciones inflamatorias hematológicas y neurológicas / Non thrombotic antiphospholipid syndrome: neurologic and hematologic inflammatory manifestations

RESUMEN El síndrome antifosfolípido (SAF) es una entidad caracterizada por la presencia de anticuerpos antifosfolípidos y características clínicas como la pérdida fetal recurrente y la trombosis venosa o arterial. El diagnóstico del SAF se realiza extrapolando criterios de clasificación que incluyen criterios clínicos y de laboratorio, con manifestaciones trombóticas en su gran mayoría. Sin embargo, hay una gran variedad de manifestaciones no trombóticas de la enfermedad no incluidas en los criterios de clasificación. Dichas manifestaciones "extra-criterio" son aquellas que, debido a su frecuencia y a la relevancia que tienen para la toma de decisiones, son hallazgos de valor. Entre ellas, destacan características inflamatorias en dominios como el hematológico, de las cuales la principal es la trombocitopenia. De las diferentes manifestaciones neurológicas, debido a su frecuencia o gravedad, resaltan la migraña, la epilepsia, la demencia y otras graves como la corea y la mielitis. En la presente revisión se reseña la información disponible sobre las manifestaciones de dos dominios frecuentes y relevantes "extra-criterio" del síndrome antifosfolípido: las hematológicas y las neurológicas.

SUMMARY Antiphospholipid syndrome (APS) is an entity defined for the presence of antiphospholipid antibodies and events such as recurrent fetal loss and arterial or venous thrombosis. APS diagnosis is made through classification criteria, including laboratory criteria and clinical manifestations (most of them being thrombotic manifestations). Nonetheless, there is a wide variety of non-thrombotic manifestations of APS, which are not included in classification criteria. These "noncriteria" manifestations are important for decision making, based on their frequency or clinical relevance. Among them, some domains stand out: the hematologic domain, being thrombocytopenia the main manifestation; and the neurological domain with different manifestations such as migraine, epilepsy, dementia and severe manifestations, such as chorea and myelitis. Therefore, in the present article, information concerning two of the most common "non-criteria" domains (neurological and hematological) of APS is reviewed.

Relación entre mielitis transversa y vacunas: actualización y revisión de la literatura

La mielitis transversa (MT) es un síndrome clínico caracterizado por una inflamación y desmielinización aguda de la médula espinal. Esta entidad tomó relevancia pública en septiembre de 2020 cuando fueron suspendidos los ensayos clínicos de la vacuna ChAdOx1 para SARS-CoV-2, desarrollada por AstraZeneca y la Universidad de Oxford, por casos de MT en tres participantes. Al respecto, esta investigación se plantea recopilar la información disponible que relacione casos de MT con vacunas a nivel mundial. En este sentido, se llevó a cabo una investigación descriptiva, con diseño documental, donde se efectuó la revisión sistemática de publicaciones disponibles en las bases de datos: "PubMed", "Redalyc" y "SciELO", desde el 01/2000 al 04/2021, que presentan casos clínicos de MT post vacunación. Se estudiaron 49 casos de MT posterior a la vacunación contra diferentes virus y bacterias, 81,8 % de los mismos sucedieron en el primer mes. Se argumenta que los antígenos de las vacunas o sus adyuvantes pueden propiciar complicaciones autoinmunes que explican este fenómeno. Sin embargo, los análisis estadísticos no encuentran relación causal clara, mientras que existe evidencia que sugiere que las vacunas pueden contribuir a que se manifieste un trastorno autoinmune subyacente. El riesgo de MT pos-vacunación parece ser muy pequeño o depender del azar, mientras que el beneficio derivado de la vacunación está demostrado, incluso para disminuir los trastornos autoinmunitarios. No obstante, es importante notificar y estudiar estos casos para la realización de estimaciones certeras en el futuro, contribuyendo al desarrollo de la medicina de precisión y personalizada

Transverse myelitis (TM) is a clinical syndrome characterized by acute inflammation and demyelination of the spinal cord. This entity gained public relevance in September 2020 when clinical trials of the ChAdOx1 vaccine for SARS-CoV-2, developed by AstraZeneca and the University of Oxford, were suspended due to possible cases of MT in three participants. For this reason, this research aims to compile the available information that relates MT cases to vaccinations worldwide. In this sense, a descriptive research with documentary design was carried out through a systematic review of the publications available in the databases "PubMed", "Redalyc" y "SciELO" that presented clinical cases of post-vaccination TM from 01/2000 to 04/2021. We studied 49 cases of post-vaccination MT for different viruses and bacteria, 81.8 % of which occurred in the first month. In this sense, It's argued that vaccine antigens or their adjuvants may promote autoimmune complications that explain this phenomenon. However, statistical analyses find no certain causal relationship, while there is evidence to suggest that vaccines may contribute to the development of an underlying autoimmune disorder. The risk of postvaccination MT appears to be very small or dependent on chance, whereas the benefit derived from vaccination is certain, including in decreasing autoimmune disorders. However, it is important to report and study these cases for accurate estimates in the future, contributing to the development of precise and personalized medicine

Perfil clínico y epidemiológico de los pacientes con diagnóstico de neuromielitis óptica / Clinical and epidemiological profile of patients with neuromyelitis optica diagnosis

INTRODUCCIÓN. El trastorno del espectro de neuromielitis óptica, enfermedad inflamatoria, desmielinizante, afecta al sistema nervioso central, frecuente en poblaciones no caucásicas como la ecuatoriana. El retraso en su diagnóstico y tratamiento provoca discapacidad que se puede prevenir. OBJETIVO. Determinar el perfil clínico y epidemiológico de los pacientes con diagnóstico de trastorno del espectro de neuromielitis óptica. MATERIALES Y MÉTODOS. Estudio descriptivo transversal. Población de 45 Historias Clínicas y una muestra de 41 de pacientes con diagnóstico de trastorno del espectro de neuromielitis óptica atendidos en la Unidad de Neurología del Hospital de Especialida-des Carlos Andrade Marín, período enero 2005 a diciembre 2019. Se realizó análisis univarial. Se aplicó el programa estadístico International Business Machines Statistical Package for the Social Sciences, versión 25. RESULTADOS. El 76,0% (31; 41) fueron mujeres. Datos promedios: edad 48,9 años; diagnóstico definitivo demoró 4,12 años, desde el inicio de los síntomas; tiempo de diagnóstico fue 3,17 años; 3,7 brotes en total; el 87,8% (36; 41) con un fenotipo recurrente. La media de duración de la enfermedad fue de 6,8 años. En el 70,7% (29; 41), se identificaron anticuerpos anti-AQP4 en suero mediante inmunofluorescencia directa, el 51,2% requirieron para la marcha apoyo uni o bilateral. El 43,9% (18; 41) debutó con neuritis óptica; el 31,7% (13; 41) presentaron mielitis como primer síntoma y el 24,4% (10; 41) la combinación de neuritis óptica y mielitis fueron los síntomas iniciales. CONCLUSIÓN. Se determinó el perfil clínico y epi-demiológico de los pacientes con diagnóstico de trastorno del espectro de neuromielitis óptica. Existió demora en el diagnóstico definitivo de los pacientes desde el inicio de los síntomas, lo que se tradujo en un aumento de la discapacidad.

INTRODUCTION. Neuromyelitis optica spectrum disorder, an inflammatory, demyelinating disease, affects the central nervous system, common in non-Caucasian popu-lations such as Ecuadorians. The delay in its diagnosis and treatment causes disabi-lity that can be prevented. OBJECTIVE. To determine the clinical and epidemiological profile of patients diagnosed with neuromyelitis optica spectrum disorder. MATERIALS AND METHODS. Cross-sectional descriptive study. Population of 45 Medical Records and a sample of 41 patients with a diagnosis of neuromyelitis optica spectrum disor-der seen at the Neurology Unit of the Carlos Andrade Marín Specialties Hospital, period from January 2005 to December 2019. Univariate analysis was performed. The statistical program International Business Machines Statistical Package for the Social Sciences, version 25 was used. RESULTS. 76,0% (31; 41) were women. Average data: age 48,9 years; definitive diagnosis took 4,12 years from the onset of symptoms; time to diagnosis was 3,17 years; 3,7 outbreaks in total; 87,8% (36; 41) with a recurrent phenotype. The average disease duration was 6,8 years. In 70,7% (29; 41), anti-AQP4 antibodies were identified in serum by direct immunofluorescence, 51,2% required uni- or bilateral su-pport for walking. Optic neuritis started in 43,9% (18; 41); 31,7% (13; 41) had myelitis as the first symptom and 24,4% (10; 41) the combination of optic neuritis and myelitis were the initial symptoms. CONCLUSION. The clinical and epidemiological profile of patients diagnosed with neuromyelitis optica spectrum disorder was determined. There was delay in the conclusive diagnosis of patients from the beginning of symptoms, which resulted in increased disability.

Trastornos neurológicos asociados a la infección por virus dengue / Neurological disorders associated with dengue virus infection

Introducción: Los trastornos neurológicos asociados al dengue es un tema que cobra vital importancia en estos tiempos debido a que el espectro clínico del dengue ha cambiado y las manifestaciones atípicas están reportándose con mayor frecuencia. Los serotipos 2 y 3 son los más frecuentemente relacionados a manifestaciones neurológicas como la encefalitis, mielitis y síndrome de Guillain-Barré. Objetivo: Reportar una serie de casos con trastornos neurológicos asociados a la infección por DENV y sus variables clínicas, humorales e imagenológicas. Casos clínicos: Todos los pacientes cursaron en primera instancia con un cuadro clínico de dengue no complicado dado por fiebre de 38,5º C y escalofríos de aparición brusca, exantema maculo-papuloso céfalo-caudal que respeta palmas y plantas, artralgias, mialgias, cefalea frontal y retro-ocular, esta última a la contracción del músculo recto superior del globo ocular. Todos confirmados con anticuerpos específicos anti-virus del dengue. Un paciente desarrolló síndrome de Guillain-Barré, otro curso con encefalitis, bicitopenia y compromiso del nivel de conciencia. El resto cursó con mielitis transversa, meningoencefalitis y encefalitis autoinmune. Conclusiones: Los trastornos neurológicos asociados al virus del dengue deben ser sospechados en todo paciente que ingrese con esta infección y manifieste cualquiera de las alteraciones aquí descritas(AU)

Introduction: Neurological disorders associated with dengue is an issue of vital importance in these times because the clinical spectrum of dengue has changed and atypical manifestations are being reported much frequently. Serotypes 2 and 3 are the most frequently related to neurological manifestations such as encephalitis, myelitis and Guillain-Barré syndrome. Objective: To report a series of cases with neurological disorders associated with DENV infection and its clinical, humoral and imaging variables. Clinical case report: All patients had, in the first instance, uncomplicated dengue clinical status due to 38.5º C fever and chills of sudden appearance, Cephalo-caudal maculo-papular rash that spares palms and soles, arthralgias, myalgias, frontal and retro-ocular headache, the latter due to the contraction of the superior rectus muscle of the eyeball. All confirmed with specific anti-dengue virus antibodies. One patient developed Guillain-Barré syndrome, another had encephalitis, bicytopenia, and compromised level of consciousness. The rest had transverse myelitis, meningoencephalitis and autoimmune encephalitis. Conclusions: Neurological disorders associated with dengue virus should be suspected in every patient who is admitted with this infection and manifests any of the alterations described here(AU)

Mielopatía por causa dual: neurosífilis y deficiencia de ácido fólico: reporte de caso / Dual cause myelopathy: neurosyphilis and folic acid deficiency: case report

RESUMEN La mielitis transversa es una lesión de la médula espinal que causa déficit completo (sensitivo, motor y esfinteriano) desde el nivel en el cual se presenta. Existe una variante denominada longitudinalmente extensa, la cual en la imagen por resonancia magnética (RM) afecta a tres o más cuerpos vertebrales. Se presenta el caso de un paciente con un síndrome medular secundario a neurosífilis y deficiencia de ácido fólico con lesiones medulares extensas.

SUMMARY Transverse myelitis is the spinal cord injury that causes complete deficit (sensory and motor) from the level in which it is present, classically associated with the loss of sphincter control. There is a variant known as longitudinally extensive, which in magnetic resonance imaging (MRI) affects three or more vertebral segments. We present the case of a patient with a medullary syndrome secondary to neurosyphilis with folate deficiency and extensive spinal cord injuries.

Mielitis longitudinal extensa de presentación muy tardía: Una entidad del espectro de la neuromielitis óptica / Extensive longitudinal myelitis of very late presentation. An entity of the spectrum of optic neuromyelitis

Las enfermedades del espectro neuromielitis óptica son trastornos inflamatorios del sistema nervioso central caracterizados por una grave desmielinización y daño axonal inmunomediado que afecta principalmente a los nervios ópticos y médula espinal. Suelen presentars e en edades tempranas, aunque existen algunas comunicaciones en la literatura de pacientes con presentaciones tardías. Presentamos el caso de una mujer de 78 años que consultó por un cuadro de paraparesia grave, trastornos sensitivos y retención urinaria. Se realizó una resonancia magnética de columna cervicodorsal que evidenció una lesión medular longitudinal extensa. Se descartaron otras causas secundarias, basadas en la clínica y en resultados de laboratorio. El dosaje de anticuerpos anti-acuaporina 4 resultó positivo. Se indicó tratamiento con glucocorticoides a altas dosis y plasmaféresis, y mantenimiento con rituximab, obteniendo escasa respuesta clínica. En pacientes con lesiones medulares extensas se deben contemplar múltiples diagnósticos diferenciales según la presentación clínica, hallazgos mediante estudios por imágenes y epidemiología. Asimismo, debe incluir la búsqueda de anticuerpos anti-acuaporina 4 y contra la glicoproteína de la mielina del oligodendrocito, ya que el pronóstico funcional de estos pacientes suele ser desfavorable debido al gran componente destructivo de las lesiones. En consecuencia, el tratamiento temprano es fundamental a fin de limitar el daño agudo y prevenir futuras recaídas, lo cual es especialmente importante en presentaciones tardías de esta entidad debido a la escasa reserva funcional y baja capacidad de remielinización.

Optic neuromyelitis spectrum diseases are inflammatory disorders of the central nervous system characterized by severe demyelination and immunomediated axonal damage that mainly affects the optic nerves and spinal cord. They usually appear at an early age, although there are some reports in the literature of patients with late presentations. We present the case of a 78-year-old woman who consulted for severe paraparesis, sensory disorders, and urinary retention. An MRI of the cervicodorsal spine was performed, showing extensive longitudinal spinal injury. Secondary causes based on clinical observations and laboratory studies were ruled out. The dosage of anti-aquaporin 4 antibodies was positive. Acute treatment with high-dose glucocorticoids and plasmapheresis was indicated, and maintenance with rituximab, obtaining little clinical response. In patients with extensive spinal injuries, multiple differential diagnoses should be considered according to the clinical presentation, findings through imaging studies and epidemiology. Likewise, it should include the search for anti-aquaporin 4 antibodies and against the oligodendrocyte myelin glycoprotein, since the functional prognosis of these patients is usually unfavourable due to the large destructive component of the lesions. Consequently, early treatment is essential in order to limit acute damage and prevent future relapses, which is especially important in late presentations of this entity due to the low functional reserve and low remyelination capacity.

Infarto medular en paciente con aneurisma de aorta descendente con hematoma intramural / Medular Infarction in Patient with Descending Aorta Aneurysm with Intramural Hematoma

La isquemia medular (IM) es una emergencia médica causada por hipoperfusión o embolismo de la arteria espinal. El inicio de los síntomas es abrupto, y su presentación clínica y gravedad es amplia, dependiendo del segmento medular comprometido. Entre las causas más frecuentes están la enfermedad ateroesclerótica, las cirugías vasculares aórticas y, menos comúnmente, la disección aórtica (DA). La IM conlleva secuelas graves y alta mortalidad. Este artículo describe el caso de un paciente con infarto medular agudo como primera manifestación de un hematoma intramural (HIM) en un aneurisma de aorta torácica.

Spinal cord ischemia is a medical emergency due to hypoperfusion or embolization of the spinal artery. The onset of symptoms is abrupt and the clinical presentation depends on the medullary territory involved. The most frequent causes are atherosclerotic disease, aortic surgery and less commonly, aortic dissection, which is associated with serious complications and greatest risk of mortality. This article describes the case of a patient with an acute spinal infarction as the first manifestation of an intramural hematoma in a thoracic aortic aneurysm.

Clinical, Paraclinical and Imaging Characterization of a Population of Colombian Patients with Neuromyelitis Optica Spectrum Disorder at the Hospital Universitario San Ignacio, Bogotá, Colombia / Caracterización clínica, paraclínica e imaginológica de una población de pacientes Colombianos con espectro de Neuromielitis óptica del Hospital Universitario San Ignacio

SUMMARY INTRODUCTION: Neuromyelitis Optica (NMO) is an inflammatory syndrome of the central nervous system, different from multiple sclerosis, that is associated with aquaporin-4 IgG antibodies (AQP4-IgG). The new nomenclature defines a unified term of Neuromyelitis Optica Spectrum Disorder (NMOSD), seropositive or seronegative according to the AQP4-IgG positivity. OBJECTIVES: Demographic, clinical, imaging and cerebrospinal fluid (CSF) cytochemistry characterization of patients diagnosed with NMOSD at the Hospital Universitario San Ignacio (HUSI), Bogotá, Colombia, during 2006-2017. METHODS: A descriptive observational longitudinal study of patients diagnosed with NMO according to the International consensus diagnostic criteria for neuromyelitis optica spectrum disorders 2015 evaluated in HUSI during 2006-2017. An analysis of quantitative variables was performed with mean, standard deviation, median and interquartile range (IQR), and of qualitative variables with absolute numbers and percentages. A Wilcoxon sign-rank sum test was performed for paired data to evaluate the correlation between visual acuity (VA) and EDSS disability scale at admission and discharge after treatment. RESULTS: Data was collected for 37 patients. The mean age was 42 years-old. The form of presentation was optic neuritis (ON) in 81.1% of the cases. In patients who presented as ON, it was typical in 21.6%, atypical in 43.2% and bilateral in 18.9% of them. An average of 4.6 plasmapheresis (PPH) were performed; at discharge 45.9% presented a visual acuity (VA) lower than 20/800. The mean Expanded Disability Status Scale (EDSS) on admission was 2.8 (SD 1,4) and 2.2 (SD: 1,4). at discharge. CONCLUSION: Colombian NMOSD patients have shown an increasingly frequent phenotype variability Including a higher proportion of patients with bilateral optic neuritis, smaller number of patients with oligoclonal bands pattern II and with typical lesions of multiple sclerosis (MS) in MRI with seropositive NMO and a greater number of cases debuting with partial segment partial myelitis.

RESUMEN INTRODUCCIÓN: La Neuromielitis óptica (NMO) es un síndrome inflamatorio del sistema nervioso central diferente a la esclerosis múltiple que se asocia con anticuerpos IgG acuaporina-4 (AQP4-IgG). La nueva nomenclatura define el termino unificado de trastornos del espectro de Neuromielitis óptica (NMOSD), seropositiva o negativa de acuerdo a la positividad de AQP4-IgG. OBJETIVOS: Caracterización demográfica, clínica, imaginológica y del citoquímico de líquido cefalorraquídeo (LCR) en los pacientes con diagnóstico de NMOSD en el Hospital Universitario San Ignacio (HUSI), Bogotá, Colombia del año 2006-2017. MÉTODOS: Estudio observacional descriptivo longitudinal, pacientes con diagnóstico de NMO según criterios de Wingerchuck 2015, valorados en el HUSI, del 2006-2017. Se realizó análisis de variables cuantitativas con promedio, desviación estándar, mediana y percentil 25-75, las variables cualitativas con frecuencia absoluta y porcentajes. Se realizó prueba de Wilcoxon Signrank sum test para datos pareados para evaluar la correlación entre agudeza visual (AV) y escala de discapacidad de EDSS (Escala Expandida del Estado de Discapacidad) de ingreso y egreso posterior al tratamiento. RESULTADOS: 37 pacientes participaron. La edad promedio fue de 42 años. La forma de presentación fue neuritis óptica (NO) en el 81,1% de los casos. En los pacientes que se presentaron como NO fue típica en el 21,6%, atípica en 43,2% y bilateral 18,9% de los casos. Se realizó un promedio de 4,6 plasmaféresis (PMF), al egreso el 45,9% presentaron una agudeza visual (AV) menor de 20/800. EDSS de ingreso promedio 2,8 y el de egreso posterior a tratamiento fue de 2,2. CONCLUSIÓN: Existe variabilidad fenotípica, cada vez mas frecuente, en los pacientes con NMOSD. Incluyendo una mayor frecuencia de neuritis óptica bilateral, menor numero de pacientes con bandas oligoclonales patrón II positivas y con lesiones típicas de EMN en RMN con NMO seropositiva y una mayor presentación de casos debutando con mielitis parcial de segmento corto

Parálisis fláccida aguda por enterovirus con resolución completa del cuadro neurológico. A propósito de un caso pediátrico / Acute flaccid paralysis related to enterovirus with complete resolution of the neurological symptoms. A pediatric case report

Desde la eliminación de la circulación del virus polio salvaje, disminuyeron los casos de parálisis fláccida aguda. Sin embargo, continúan ocurriendo casos asociados a otros enterovirus no polio y virus neurotropos. Se presenta el caso de una paciente de 9 años con diagnóstico de meningitis y mielitis con compromiso motor en los miembros inferiores y vejiga neurogénica asociado a enterovirus, con resolución completa del cuadro neurológico posterior a la administración de gammaglobulina hiperinmune.

Since the wild poliovirus no longer circulates, the number of cases of acute flaccid paralysis decreased. However, cases related to non-polio enteroviruses and neurotrope viruses continue to occur. We present a nine-year-old patient with meningitis and myelitis with motor involvement in the lower limbs and neurogenic bladder associated with enterovirus, with complete resolution of the neurological symptoms following the administration of hyperimmune gammaglobulin.

Mielitis isquémica como presentación de aorta shaggy en paciente con síndrome aórtico agudo concomitante / Ischaemic myelitis as a presentation of a shaggy aorta in a patient with concomitant acute aortic syndrome

Resumen La aorta shaggy se define como una degeneración ateromatosa agresiva y extensa de la aorta, cuya friabilidad predispone a ulceración y complicaciones embólicas, cursa con alto riesgo de embolia sistémica y no se conocen prevalencia ni incidencia en poblaciones de riesgo. La mayoría de casos publicados hacen referencia a complicaciones en procedimientos quirúrgicos. En la literatura no se hallaron reportes que asocien ateroembolia aórtica con obstrucción de la arteria de Adamkiewicz, cuyo diagnóstico no siempre es posible visualizando su oclusión por angiotomografía o por angiorresonancia, pues el defecto puede ser evanescente o puede existir compromiso distal con obstrucción microvascular, difícilmente aparente con arteriografía selectiva. Se presenta un caso de mielopatía isquémica embólica asociada a aorta shaggy con probable oclusión de la arteria de Adamkiewicz como responsable del deterioro neurológico agudo de la paciente, confirmado por resonancia magnética nuclear. Para caracterizar mejor esta enfermedad y para tener las estrategias diagnósticas y terapéuticas apropiadas en su abordaje oportuno, consideramos importante el reporte de casos similares aumentando así su sospecha diagnóstica.

Abstract A shaggy aorta is defined as an aggressive and extensive atheromatous degeneration of the aorta. Its friability predisposes to ulceration and embolic complications. It carries a high risk of systemic embolisms, and its prevalence and incidence in risk populations is unknown. The majority of published cases mention complications in surgical procedures. No reports have been found in the literature that associate aortic atheroembolism with obstruction of the artery of Adamkiewicz. Its diagnosis is not always possible by visualising its occlusion by computed tomography angiography or by magnetic resonance angiography, since the defects may be evanescent, or there may be a distal compromise with a microvascular obstruction, hardly apparent with selected angiography. A case is presented of embolic ischaemic myelitis associated with a shaggy aorta, with probable occlusion of the artery of Adamkiewicz being responsible form the acute neurological deterioration of the patient, confirmed by a nuclear magnetic resonance scan. In order to better describe the features of this disease and to have the appropriate diagnostic and therapeutic strategies for its timely approach, it is considered important to report all similar cases, thus increasing its diagnostic suspicion.

Mielitis parcial excéntrica como primera manifestación de trastornos del espectro de neuromyelitis óptica: presentación de casos y revisión de la literatura / Eccentric partial myelitis as the first manifestation of optic neuromyelitis spectrum disorders

RESUMEN El entendimiento de las caracteristicas clínicas del espectro de trastornos de Neuromielitis óptica (NMOSD) con mielitis parcial y neuritis óptica típica ha ampliado el diagnóstico en casos atípicos. Presentamos el caso de una mujer de 47 años que debuta con neuritis óptica atípica y mielitis parcial. Resonancia magnética cerebral y órbitas con realce de nervio óptico, quiasma óptico y tracto óptico derecho, de columna cervical y torácica contrastada con mielitis parcial a nivel C4 y T2. Fue tratada con bolos de metilprednisolona y plasmaferesis, con buena respuesta clínica. Se realizó anticuerpos aquaporina 4 sérico positivos.

SUMMARY The understanding of the clinical characteristics of the spectrum of optic neuromyelitis disorders (NMOSD) with partial myelitis and typical optic neuritis has extended the diagnosis in atypical cases. We present the case of a 47-year-old woman who debuts with atypical optic neuritis and partial myelitis. Magnetic resonance imaging and orbits with optic nerve enhancement, optical chiasm and right optic tract, cervical and thoracic spine contrasted with partial myelitis at level C4 and T2. I t was treated with boluses of Methylprednisolone and plasmapheresis, with good clinical response. Aquaporina 4 Serum positive antibodies were performed.